Ez a típusú vasculitis is nevezik nem-fertőző nekrotizáló granulomatosis nekrotizáló granulomatózis vagy a felső légutakat. Ez az első alkalom a betegséget leírt 1931-ben, mint egy különleges fajta csomós artéria körüli gyulladás, 1936-ban, miután egy részletesebb leírást F. Wegener nevezték el.
Miért és hogyan nekrotizáló vasculitis kezdődik
Wegener - szisztémás vasculitis
Vasculitis - ha a vérerek megtagadják a munkát
a fejlődés a nekrotizáló granulomák a szövetekben. Ez a forma vasculitis érinti a kis hajók a felső légutak, a tüdő és a vesék.
A fő oka a betegség - egy autoimmun folyamat, amely allergiás a beteg saját szöveteiben, amely látszólag után kezdődött egy vírusos vagy bakteriális fertőzés. Ebben az esetben, a szervezet által termelt antitestek ellen egy típusú leukocita - neutrofilek, ami miatt most hívott Wegener granulomatosis kapcsolatos betegség anti-neutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA). A falak artériák fejlődő gyulladás kialakulását granulomák.
A granuloma egy csoportja képes sejtek fagocitózis (megszüntetés belül kórokozók). Külsőleg Granuloma csomók jelennek meg különböző méretű, amelynek a belsejében van elhalása, ami után a helyükbe lépő kötőszöveti (létrehozásával sclerosis), a fokozatos hanyatlása szerv funkciója.
A betegség
A betegség általában egy szubakut vagy krónikus lefolyású. Annak során, illetve három olyan időszak:
- kezdeti megnyilvánulásai a változások a felső légutak, a középfül vagy a szem;
- időszakban általánossá zsigeri (főként tüdő és a vese);
- terminál időszakban - károsodott vese és a tüdő.
Kezdeti tünetei
Betegség kezd fokozatosan ismételt rhinitis, sinusitis vagy orrmelléküreg-gyulladás. Néha az első tünetek a tüdőbetegség és ha a beteg erős köhögés, láz, és néha - a vér a köpet. Gennyes gyulladás a középfül is lehet a kezdete vasculitis. Ritkábban, a betegség kezdődik szemkárosodást okozhat, a bőr és az ízületek. Általában, a legelején a betegség a beteg rossz közérzet, láz, étvágytalanság és a súlyvesztés.
A fő tünetek a betegség
Mert nekrotizáló vasculitis jellemzi a klasszikus hármas - a vereség a felső légutak, a tüdő és a vese, valamint az általános betegség tüneteit, és kevésbé gyakori tünet.
Gyakori tünetek közé tartozik a láz, amely úgy tűnik, mind a helyi és a generalizált elváltozások. Több mint fele a betegek ízületi károsodás formájában ízületi fájdalom, amely általában megjelennek a csúcs a betegség kiújulásának. Pains merülnek fel a kis és nagy ízületek. Néha lehet fejleszteni gyulladás (artritisz) nagy ízületek. Arthritis gyakran alakulnak ki a térd és a boka ízületek (két oldalról).
Változások a bőr és az izmok is fejlesztenek elég gyakran. A kiütések a bőrön lehet változtatni: vérzéses (vérzés a), papulosus (kis domb felett a bőr), hólyagos (hólyagok). A legjellemzőbb a vérzéses kiütések, fekélyek és elhalt csomók. A mértéke bőrelváltozások eltérő lehet - az egyes összetevők a megsemmisítés hatalmas területeket. Elemei a kiütések gyakran található nagy ízületek, a fenék és a comb.
A vereség a légutakat
Tünetei felső légúti figyelhetők minden betegnél. A betegség kezdődik rhinitis
Rhinitis: orrfolyás - elég komoly
és arcüreggyulladás
Arcüreggyulladás - amikor egy defekt van szükség
. Vannak genny kevert vér az orrból, orrdugulás, száraz kéreg, orrvérzés, szaglás zavarok, fejfájás, duzzanat a hátsó az orr, vagy az egyik fele az arc.
Hosszú távú betegség lefolyása vezet a jellegzetes elváltozások a nyálkahártyák, a garat, a gége, a légcső, kíséri torokfájás, rekedtség, és a légzési rendellenességek. Lehet, hogy a porc és a csont és az orrsövény, arcüreg és a szerv a látás.
Néha a tünetek angina
Angina tüneteit - nyilvánvaló és felismerhető
. Gennyes folyamatokra alakulhat ki, ha csatlakoznak a bakteriális fertőzés.
Ha a tüdőt támadja jelenik köhögés, mellkasi fájdalom, vérköpés, légszomj. A tüdő képződnek lekerekített infiltrátumok, nekrózis és a pusztulás üregek, amelyek képződnek, amelyeket azután létre szklerózis képződése tüdőbetegség.
A vereség a hallás és a látás
Középfülgyulladás lehet az első jele a betegség, akár bonyolítja bénulással a facialis. Talán granulomás megsemmisítése a halántékcsont fejlesztésével halláscsökkenés.
A szem érintett mintegy fele a betegek. Granulomatosis pályára a szem megnyilvánulhat a duzzanat formájában egy kiemelkedés a szemgolyó (exophtalmus), korlátozza a mobilitási, duzzanat a szem szöveteiben, beleértve duzzanat a látóideg, amely vaksághoz vezethet.
Vese-
Jelek vesekárosodás általában megjelennek néhány hónap múlva a betegség kialakulása. A vizeletben található nagy mennyiségű fehérje és vér, a vese működését folyamatosan csökken. Körülbelül egy évvel később a beteg jelenik meg a magas vérnyomás. Krónikus veseelégtelenség van kialakítva két vagy három évig.
Nekrotizáló érgyulladás - egy súlyos, krónikus betegség. Azonban a jelenlegi kezelések lehetővé teszik a folyamatot megállítani, amikor kimutatták a betegséget időben.
Galina Romanenko