Mi a cisztás fibrózis

A cisztás fibrózis - örökletes betegség által okozott génmutációt és jellemezhető elváltozások exokrin mirigyek (hasnyálmirigy, obstruktív tüdő, bél, verejték, nyál, és mások), a súlyos funkcionális rendellenességei az emésztőrendszer és a légutakat.

A cisztás fibrózis, mert a változások (mutációk) egy adott gén meg van szakítva szerkezete és tulajdonságai a fehérje, az úgynevezett transzmembrán regulátor cisztás fibrózis, amely nem ellátni a funkcióját, ezért a titkos exokrin mirigyek drámaian besűrűsödik, válik viszkózus titkok mirigyek alig állni, azokat időzzön egy oktatási helyszínen. Stagnálás vezet zsugorodása (sorvadás) mirigy szövet és annak fokozatos helyét kötőszövet - a folyamatot nevezzük fibrózis. Ugyanakkor a kiterjesztett sejtek a kötőszövet (fibroblasztok) megsértik az anyagcsere-folyamatokat.

Érintő változások elsősorban a hasnyálmirigy, tüdő és a belek. A hasnyálmirigy lezárjuk, mert benőtt kötőszövet, mirigy csatornák formájában a kis ciszták. A bélben atrófia (zsugorodik) a nyálkahártya-réteg, a nyálkahártya alatti szövet megduzzad, a rák a belekben válik járhatatlan, mert a sűrű váladék, meconium (széklet újszülöttek) összekeverjük vastag nyálka és eltömítheti a bélrendszerben. Változások a tüdőben jellemzi expanzió és viszkózus nyálka elzáródása a lumen a kis hörgők (a kialakulását az úgynevezett bronchiectasia), és proliferációját kötőszövet a tüdőben.

Amint látható

A betegség tüneteit nagyon változatosak, és függ a részvételének mértéke az egyes szervekben. A cisztás fibrózis is előfordulhat egy primer lézió a különböző szervekben, valamint a kevert formában - a legsúlyosabb.

A vereség a légutakat jelenik meg, általában az első hetekben és hónapokban a születés után tartós görcsös köhögés, légszomj, kék ajkak és az ujjak. Amikor csatlakozik fertőzések van gyulladás a hörgők és a tüdő.

Hasnyálmirigy-elégtelenség A cukorbetegség és a hasnyálmirigy - a dolog, amit tudnod kell   és a belek nyilvánul az a tény, hogy a jó, és még fokozott étvágy gyermek mögött súly és a magasság. Kal ilyen gyermek van egy büdös szaga. A szoptatás segíti az emésztést lipáz, amely tartalmazza az anyatejben. A rendszerváltást követően az a normál étrend széklet válik giccses, zsíros, nagyobb mennyiségű, megy a szürke. Vannak indokolatlan hányás, néha - székrekedés Székrekedés - Vigyázz élelmiszer . Gyermekek messze le van maradva a súlya.

Korai megnyilvánulása cisztás fibrózis fejezhető meconium ileus, amikor a duzzanat növekszik Megelőzés és kezelés az ödéma - fontos, hogy megértsük a kiváltó oka   a bélfalon és a belekben eltömődik nyálkával és meconiumot. A gyermek felfújja a has, hányás és dehidráció fordul elő. A feltétel ronthatja perforáció a bélfal gyulladása és a hashártya (hashártyagyulladás) - a belső hártyát a hasüregbe.

A legsúlyosabb formája a cisztás fibrózis - vegyes, vagyis kombináljuk a tüdő (köhögés, légszomj, hörgő és tüdő fertőzés) és gasztrointesztinális (evészavar) tüneteit.

A súlyossága cisztás fibrózis függ, ha korán felismerik jelei a betegség (minél fiatalabb a gyermek, annál nehezebb a betegség).

Diagnosztika

Időben cisztikus fibrózis diagnózisát szempontjából fontos a prognózis a gyermek életében. Diagnózis érhető el a jelenlétében jellegzetes változások a tüdőben, a lemaradás súly és a magasság, jó étvágyú, az esetek hasonló betegségek közeli hozzátartozók és a pozitív vizsgálatok eredményei cisztás fibrózis.

A legtöbb rezultativen cisztás fibrózis verejték teszt, amelyben a kutatás folyik a bankban az összeg a nátrium és a klór. A hatékonysága ez a vizsgálat 99%. A koncentráció a nátrium és a klorid ionok verejték egészséges gyermek nem haladhatja meg a 45 mmol / l, de cysticus fibrosis ez sokkal magasabb.

A diagnózis megerősítésére a cisztás fibrózis vizsgáljuk baba széklet, amely feltárta a nagy mennyiségű semleges zsír és emésztetlen étel.

Diétás ételek

A korábbi helyes megfelelő kezelés, annál nagyobb a valószínűsége, hogy túléli. A kezelés célja a helyreállítása a zavarok a légzési és az emésztőrendszer, azt el kell végezni egy életen át. Jogsértés esetén a levegőt megpróbálta helyreállítani átjárhatóságát a hörgők segítségével elvékonyodása váladék (nyákoldó) alapok formájában aeroszolok (pl mukosolvina). Ezzel egyidejűleg a kezelésére bronchopulmonalis fertőzések.

Kezelése változások a gyomor-bél traktus kezdődik a kinevezését a diéta megnövekedett kalóriabevitel kevés só (gyermek elveszti só a verejték), sok fehérje (hús, hal, tojás, tejtermékek) és csökkentett zsírtartalmú. De korlátozásával felszívódását néhány kövér lebontja vitaminok (A, E, D), így kell beadni injekció. Vízoldható (B, C) vitaminok lehet adni tabletták formájában.

Ügyeljen arra, hogy jelöljék ki hormonpótló terápia - gyógyszerek, amelyek emésztő enzimek (mezim, Festal Ünnepi - help problémák gyomor   és így tovább), a dózis, amely választott a tanulmány a széklet.

A cisztás fibrózis - örökletes betegség, nem lehet elkerülni, de akkor gyorsan azonosítani, és egészségének megőrzését a gyermek normális állapot.

  Galina Romanenko

Kezelés

Néhány pajzsmirigy-túlműködés (mint például a tremor, a végtagok és a szívdobogás) lehet enyhíteni néhány óra segítségével a gyógyszerek csoportjából a béta-blokkolók (ezek közé tartoznak például, a propranolol és propranolol). Ezek a készítmények kitettség korlátozása a pajzsmirigy hormonok egyes rendszerek a test, de ne csökkentsék a váladék. A módszert előírt betegek átmeneti formák pajzsmirigy-túlműködés (okozta pajzsmirigy-gyulladás, vagy vesz bizonyos gyógyszerek). Más esetekben szükséges, hogy vegye antitiroid gyógyszerek, vagy akár igénybe műtét.

Antithyroid kábítószer-

Készítmények Az ilyen típusú hozzárendelve betegek, akik hyperthyreosis által okozott rendellenességek, például Graves-betegség vagy toxikus göbös golyva. A célja az ilyen gyógyszeres terápia célja, hogy csökkentse a váladék a pajzsmirigy hormonok.

A leggyakrabban alkalmazott antitiroid szerek, mint propiltiouracil és metimazol - mindketten határ a termelés a T3 és T4. Ha a beteg úgy gyógyszerek helyes, ők már néhány hét alatt csökkenti a pajzsmirigyhormonok szintjét a vérben, ami a pajzsmirigy-túlműködés Pajzsmirigy-túlműködés tünetei - hogyan kell meghatározni, hogy mi történik veled?   kevésbé lesz hangsúlyos.

Antithyroid gyógyszerek is okozhat mellékhatásokat, mint a bőrkiütés, viszketés és láz, de nagyon ritka. Nagyon ritka esetekben a betegeket, akik ezeket a gyógyszereket fejleszteni súlyos szövődmények - májgyulladás vagy hiányosság fehérvérsejtek. Azonnal hagyja abba a gyógyszer szedését, és értesítse orvosát, ha a következő tünetek: A nagyon magas testhőmérséklet, a sárgás bőrszín vagy súlyos torokfájás.

A fő hátránya a gyógyszeres kezelés az, hogy a pajzsmirigy-túlműködés folytatják után hamarosan a beteg abbahagyja a gyógyszer szedését. Ezért, a legtöbb esetben még előnyösebb olyan kezelések lehetővé teszik tartósan korlátozzák szekrécióját pajzsmirigy hormonok Pajzsmirigyhormonok: hatásmechanizmusa és élettani hatásai .

Kezelés radioaktív jód

Ez a kezelési módszer a pajzsmirigy-túlműködés orvosok azt javasolják leginkább. Az alapja ennek a módszernek az a tény, hogy a pajzsmirigy sejtek - csak ezek a sejtek a szervezetben, amely képes abszorbeálni a jód. Amikor a szervezet megkapja a radioaktív jód, a pajzsmirigy sejtek elnyelik őt is, és ez fáj nekik, vagy teljesen tönkre. Más testrészek, ha van minimális hatása.

Jelenleg a radioaktív jód beadhatjuk orálisan, és a beteg az adagolás után nem marad a kórházban. A sejtek a pajzsmirigy továbbra is meghalnak egy-két hónap, de a radioaktív anyag teljesen kiürül a testből néhány napon belül. A fő része a betegek elegendő sikeresen kezeljük egyetlen dózis radioaktív jód.

Az egyetlen, de gyakori mellékhatása a kezelés radioaktív jóddal - alacsony szintű pajzsmirigy hormonok, vagy hypothyreosis. A probléma az, hogy, hogy a dózis a radioaktív jód, ami általában betegeknek adott megöli túl sok sejtek a pajzsmirigy, és a fennmaradó sejtek nem termelnek elegendő hormonok.

A többi ezt a terápia teljesen biztonságosnak tekinthető. Nincs bizonyíték arra, hogy ez provokál a rák kialakulása, vagy csökkentsék a nő esélyek terhes, és miután egy egészséges baba a jövőben.

Sebészet

Egy másik módszer kezelésére hyperthyreosis - teljes vagy részleges eltávolítása a pajzsmirigy. Műtét ritkán használják, mint a legtöbb más kezelések hatékonyabb és biztonságosabb, de néha a műtét az egyetlen lehetőség. Attól függően, hogy az oka a hipertireózis, a sebész részét eltávolítja a pajzsmirigy, amely egy csomópont, amely termel túlzott mennyiségű hormonok, vagy a teljes mirigy.

Mielőtt ilyen műveletek végrehajtásához szükség elhúzódó kórházi, de most a beteget küldtek haza csak egy nap, és bizonyos esetekben - néhány órával később (részleges eltávolítása a pajzsmirigy). Tartózkodás ideje a kórházban, persze, változhat attól függően, hogy a beteg általános egészségi állapotának.

Összességében thyroidectomián - biztonságos eljárás, de ez nem kívánt hatásokat okozhat. Társul hozzá egy kis károsodásának kockázata struktúrák közelében található a pajzsmirigy - például a gége, vagy idegrostok. Ez akkor fordul elő körülbelül 1% -ában. Ezen túlmenően, mivel a kezelés radioaktív jóddal, thyroidectomia (és a teljes és részleges) vezethet hypothyreosis. Ebben az esetben van hozzárendelve kapó betegeknél levotiroxin, amely teljes mértékben kompenzálja a hiány a pajzsmirigy hormonok Hiánya a pajzsmirigy-hormon - kiderült, egy korábban ismeretlen okból . Ha az adag helyes megválasztásával, akkor lehet venni teljes élettartama alatt, mellékhatások nélkül és a szövődmények.

Egy új módja annak, hogy kezelni pajzsmirigy-túlműködés

Hyperthyreoidismus gyakran szenvednek súlyos remegés, ingerlékenység Ingerlékenység - megpróbál uralkodni magamon , Ingerlékenység és csökkent koncentrálóképesség. Mindez megnehezíti nemcsak hatékonyan dolgozni, hanem egyszerűen csak élvezni az életet. Szerencsére van több módon kezelni a betegséget, és a közelmúltban megnyílt egy másik, és indokoltan tekintett jelentős áttörést a kezelés a pajzsmirigy-túlműködés, hogy a hatása 50-60 év.

Az egyik leggyakoribb oka a pajzsmirigy-túlműködés van Basedow-kór - fordul elő mintegy egy az ezer szülőképes korú nők. Ha nem kezelik, a Graves-betegség vezethet csontritkulás; Sőt, ez nagy mértékben növeli a kialakulásának kockázatát súlyos stroke és szív problémákat.

Egy új módon kezelni hyperthyreosis az artériás embólia pajzsmirigy. Kísérletek ezt az eljárást 2002-ben kezdődött, a kurzus a tanulmány Kínában. Korábban pajzsmirigy-túlműködés kezelésére szolgáló gyógyszereket szed, amely nem adott végleges eredmények, sugárkezelés, vagy - a sebészi eltávolítását a teljes pajzsmirigy, vagy annak egy részét. Az új módszer sokkal kevésbé invazív, mint a műtét. Az eljárás során, egy kis bemetszést a lágyéki területet, amelyen keresztül az artéria útján röntgensugarak adjuk vékony üreges cső. Rajta bevezetett mesterséges embólia (jellemzően gömb vagy hengeres), amely blokkolja az artériát, ami a pajzsmirigy, korlátozza a vér áramlását hozzá.

Az orvos, aki kifejlesztette ezt a fajta kezelést, szakosodott embolizáció évek óta - ő használta a daganatok kezelésére alakult az agyban, a nyak és más testrészeket. Azonban, csak a közelmúltban kiderült az ötletet, hogy az artéria embólia kezelésére hyperthyreosis. Az első ilyen művelet sikeres volt, de ez nem ismert, ha a embolizációs is elérhető lesz, hogy hyperthyreoidismus, valamint más kezelések. A hatékonyság egy új típusú kezelés még alaposan ki kell vizsgálni és értékelni.

Kezelése hyperthyreosis összefüggésben lehet túlsúly és az elhízás

Egy új kutatás azt mutatja, hogy sikeres kezelés a pajzsmirigy-túlműködés összefüggésben lehet jelentős a kockázata annak, hogy túlsúlyos, és még az elhízás. Az orvosnak meg kell ezt tartsd szem előtt, és mivel a betegek, akik a kezelés alatt a pajzsmirigy-túlműködés, részletes tájékoztatást a kockázatokról és hogyan lehet megelőzni a nem kívánt súlygyarapodást. Ahhoz, hogy megértsük, mennyire hatékony megelőzésére túlsúly életmód változás, további kutatásokra van szükség.

Pajzsmirigy-túlműködés - egy nagyon gyakori endokrin betegség, beteg, átlagosan két 100 nő (minden korosztályban), és két férfi 1000. A tanulmány, amelynek feladata az volt, hogy tanulmányozzák a kezelés a pajzsmirigy-túlműködés miatt és a súlygyarapodás, részt vett 1074 betegnél Ez diagnosztizált pajzsmirigy-túlműködés.

Ezen 727 beteg (69,4% -ánál), súlya nőtt több mint 5% -kal nőtt a 22 hónapos kezelés. A 44,2% -ánál, akik a kezelés előtti volt egy normális testtömeg-indexe (BMI) megjelent túlsúlyos vagy elhízott, és 44,6% -ánál, akik korábban már túlsúlyos kezelés után nem volt bizonyos fokú elhízás. Leggyakrabban hízni, betegeknek, akik súlyos hypothyreosis; azok a kezelés előtti csökkenését mutatta a súlya, és azokat, amelyek során a kezelés sokkal tovább tartott, mint az átlag. Sőt, a férfiak a valószínűsége, túlsúllyal és elhízással magasabb volt, mint a nők. Úgy tűnik, a kezelés típusától jelentős kockázatát testsúlygyarapodás nem volt függő.

Ugyanakkor, a szakértők megjegyezte, hogy a betegek minden esetben nem késleltetheti a kezelés, mert a félelem, hogy a túlsúly - a következményeit futó pajzsmirigy-túlműködés is sokkal súlyosabb.